ما الذي يجب معرفته عن مرض ديفك؟

مرض ديفك هو حالة التهابية تؤثر على الغطاء الواقي للحبل الشوكي والأعصاب البصرية. يُعرف أيضًا باسم التهاب النخاع والعصب البصري (NMO).

يصنف مرض التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) على أنه مرض مُزيل للميالين نظرًا لجزء من العصب المصاب بهذه الحالة. يتكون الغطاء الواقي للعصب من مادة تسمى المايلين. تستهدف هذه التغطية الأمراض المُزيلة للميالين.

الحالة نادرة للغاية ، حيث تصيب ما بين 0.052 و 0.44 من كل 100.000 شخص حول العالم.

المرض أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.

هذه مركز المعرفة MNT ستشرح المقالة الأنواع والأسباب والأعراض والعلاجات لمرض التهاب النخاع والعصب البصري ، بالإضافة إلى شرح كيفية تشخيص الحالة والطرق التي يمكن أن تعقدها.

حقائق سريعة عن مرض ديفك

• نوعان من مرض ديفك ، أو التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) ينتكسان التهاب النخاع والعصب البصري NMO و NMO أحادي الطور ، ويعتمد النوع على تكرار النوبات.
• يمكن أن تشمل الأعراض فقدانًا مؤقتًا للبصر وألمًا في العين وتغيرًا في الأحاسيس في الأطراف.
• السبب غير معروف ولا علاج له.
• يهدف العلاج إلى منع الانتكاسات والسيطرة على الأعراض.

أنواع

يتسبب التهاب النخاع والعصب البصري في إتلاف الغطاء الواقي للعصب البصري والأعصاب في النخاع الشوكي.

هناك نوعان من التهاب النخاع والعصب البصري: الانتكاس ، وهو الأكثر شيوعًا ، وأحادي الطور ، وهو نادر.

الانتكاس NMO

مع هذا النوع ، هناك هجوم أولي من التهاب في العصب البصري والنخاع الشوكي تليها نوبات على مدى عدة سنوات. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتأكيد سبب هذه الهجمات.

قد لا يكون الفرد قادرًا على التعافي تمامًا من تلف الأعصاب الناجم عن هذه الهجمات ، وغالبًا ما يكون الضرر دائمًا. هذا يمكن أن يسبب الإعاقة ويؤثر على الإناث أكثر من الذكور.

أحادي الطور NMO

يتم اختبار عدد محدود من الهجمات على مدار أيام أو أسابيع. لا توجد هجمات لاحقة. يؤثر هذا الشكل من NMO على كلا الجنسين بالتساوي.

من الأسهل على الفرد التعافي من مرض التهاب النخاع والعصب البصري أحادي الطور.

سيؤثر نوع مرض التهاب النخاع والعصب البصري على مدى شدة الأعراض وكذلك احتمالية حدوث مضاعفات وإعاقة. يعد الانتكاس NMO هو الأكثر شيوعًا إلى حد بعيد ، حيث يعاني 90 بالمائة من الأشخاص من أكثر من هجوم واحد.

أعراض

تختلف علامات وأعراض التهاب النخاع والعصب البصري. سيواجه الشخص المصاب بالتهاب النخاع والعصب البصري نوبة واحدة على الأقل من التهاب العصب البصري والحبل الشوكي.

تشمل أعراض التهاب العصب البصري ، المعروف باسم التهاب العصب البصري (ON) ، ما يلي:

• فقدان مؤقت للبصر يؤثر على عين واحدة على الأقل ، مع خطر فقدان البصر الدائم
• تورم القرص البصري
• ألم في العين يزداد سوءًا بشكل عام مع الحركة ، ويميل إلى أن يصبح أكثر حدة بعد أسبوع ثم يختفي في غضون أيام قليلة
• انخفاض الحساسية للون

يجب ألا يقود الأشخاص المصابون بالتهاب العصب البصري سيارة بسبب ضعف الرؤية. قد تظهر عليهم أيضًا أعراض في النخاع الشوكي من عملية تسمى التهاب النخاع المستعرض (TM) بما في ذلك:

• الأحاسيس المتغيرة ، مع الحساسية لدرجة الحرارة ، والتنميل ، والوخز ، والإحساس بالبرودة أو الحرق.
• أطرافهم ضعيفة وثقيلة ، مما يؤدي أحيانًا إلى شلل تام
• تغيرات في أنماط التبول ، بما في ذلك سلس البول ، وصعوبة التبول ، وزيادة تواتر التبول
• سلس البراز أو الإمساك

قد يعاني الشخص المصاب بالتهاب النخاع والعصب البصري من نوبة خفيفة واحدة فقط من التهاب العصب البصري وحلقة واحدة من TM ، ويتعافى تمامًا أو تقريبًا تمامًا ، ولا يعاني من أي انتكاسات على الإطلاق. قد يعاني البعض الآخر من عدة نوبات طوال حياتهم ويعانون من إعاقة مدى الحياة.

اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري هو مصطلح يستخدم للأفراد الذين يعانون من التهاب العصب البصري أو النخاع الشوكي ولكن ليس كلاهما.

في معظم الحالات ، يتأثر فقط العصب البصري والحبل الشوكي. في حالات نادرة جدًا ، قد تتأثر أيضًا أجزاء من الدماغ. عندما يتأثر جذع الدماغ ، قد يعاني الفرد من الفواق أو القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه.

الأسباب

لم يتم تأكيد الأسباب الدقيقة لمرض التهاب النخاع والعصب البصري (NMO). NMO هو اضطراب في المناعة الذاتية ، مما يعني أن الجهاز المناعي يهاجم عن طريق الخطأ الخلايا السليمة في العصب البصري والحبل الشوكي.

الشرط لا يسري في العائلات. في بعض الحالات النادرة ، تم ربط مرض السل (TB) وبعض الكائنات الحية البيئية بتطور التهاب النخاع والعصب البصري. ومع ذلك ، لم يتمكن العلماء من عزل كائنات معينة حتى الآن.

كثير من الأشخاص المصابين بالتهاب النخاع والعصب البصري (NMO) لديهم جسم مضاد يسمى التهاب النخاع والعصب البصري المناعي G (NMO IgG) في الدم. تشير الأبحاث إلى أن NMO IgG قد يتلف aquaporin-4 ، قناة الماء التي تحيط بالعصب البصري وخلايا النخاع الشوكي ، مما يتسبب في التأثير الالتهابي للحالة.

ومع ذلك ، هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتأكيد المسببات الدقيقة لكل من الحالة وهجماتها.

تشخبص

قد يكون من الصعب تشخيص مرض التهاب النخاع والعصب البصري ، حيث تظهر عليه علامات وأعراض تشبه غالبًا تلك الموجودة في أمراض أخرى ، مثل:

• التصلب المتعدد (MS)
• التهاب الدماغ والنخاع الحاد المزيل للميالين (ADEM)
• الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)
• اضطراب النسيج الضام المختلط (MCTD)
• بعض الالتهابات الفيروسية
• التهاب مرتبط بسرطان يسمى الاعتلال العصبي البصري المصاحب للأورام

يمكن أن تساعد الاختبارات التالية في استبعاد الحالات الأخرى.

• تحاليل الدم: هذه الاختبارات للكشف عن الأجسام المضادة NMO IgG.
• اختبار البزل القطني ، أو البزل الشوكي: يجمع هذا كمية صغيرة من السوائل من الدماغ والحبل الشوكي. ستشير النتائج إلى وجود مستويات عالية من خلايا الدم البيضاء ووجود بروتينات معينة مرتبطة بمرض التهاب النخاع والعصب البصري أو حالات أخرى.
• فحص التصوير بالرنين المغناطيسي: يمكن أن يظهر هذا الفحص تلفًا وآفات على الأعصاب أو حولها. تُظهر فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي للأشخاص الذين يعانون من التهاب النخاع والعصب البصري التغييرات المرتبطة بالتهاب العصب البصري ، وستظهر آفات تتكون من ثلاثة أجزاء أو أكثر من الحبل الشوكي. هذا النوع من آفات الحبل الشوكي يجعل من السهل على الطبيب استبعاد مرض التصلب العصبي المتعدد.

علاج

يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي في زيادة الحركة وتخفيف الشعور بعدم الراحة.

لا يوجد علاج لمرض التهاب النخاع والعصب البصري. ومع ذلك ، هناك علاجات يمكن أن تساعد في بعض الأعراض بالإضافة إلى تواتر وشدة الانتكاسات.

وتشمل هذه:

الستيرويدات: قد يصف الطبيب المنشطات ، مثل حقن ميثيل بريدنيزون. كان المريض يأخذ دورة من المنشطات عن طريق الفم بعد الحقن.

العلاج بتبادل البلازما ، أو فصادة البلازما: عادة ما يتم إعطاء هذا العلاج للأشخاص الذين يعانون من التهاب النخاع والعصب البصري والذين لم يستجيبوا للعلاج بالستيرويد. يزيل تبادل البلازما من الدم الأجسام المضادة التي تسبب الالتهاب. يتم إزالة الدم وفصل خلايا الدم عن البلازما. يتم إرجاع خلايا الدم المخففة بالبلازما الطازجة أو البديل إلى مجرى الدم.

منع الانتكاسات: إذا كان من الممكن قمع الجهاز المناعي للمريض ، تقل فرص الانتكاس بشكل كبير. أزاثيوبرين (AZT) ، دواء يثبط نشاط المناعة ، يوصف أحيانًا. قد يصف الطبيب مزيجًا من AZT والمنشطات.

يمكن أن يسبب AZT الآثار الجانبية التالية:

• التقيؤ
• إسهال
• حمى
• ضغط دم منخفض
• دوخة
• التهاب رئوي
• التهاب القولون
• تساقط شعر
• التهاب البنكرياس

السيطرة على الأعراض

يمكن وصف دواء كاربامازيبين المضاد للاختلاج للألم ومشاكل المسالك البولية وتشنجات العضلات والتصلب. غالبًا ما يستخدم الكاربامازيبين مع الأشخاص المصابين بأمراض أخرى مزيلة للميالين.

إعادة تأهيل

يمكن أيضًا توفير العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل والتنقل والمساعدات البصرية للمساعدة في إعادة الوظيفة وتخفيف الانزعاج إذا كان الضرر دائمًا ويعاني الشخص المصاب بالتهاب النخاع والعصب البصري من إعاقات مستمرة.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي التهاب النخاع والعصب البصري إلى مجموعة من التأثيرات في أنظمة مختلفة ، بما في ذلك:

• مشاكل في التنفس: تحدث نتيجة ضعف العضلات. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من التهاب النخاع والعصب البصري الحاد ، قد تصبح العضلات ضعيفة جدًا بحيث تحتاج إلى تهوية صناعية.
• الاكتئاب: الإجهاد الذهني الناتج عن التعايش مع مرض التهاب النخاع والعصب البصري ، خاصة إذا كانت الأعراض شديدة ، يمكن أن يؤدي إلى الاكتئاب السريري.
• ضعف الانتصاب والجنس: قد يواجه بعض الرجال مشاكل في تحقيق الانتصاب أو الحفاظ عليه. قد يواجه كل من الرجال والنساء صعوبات في تحقيق النشوة الجنسية.
• هشاشة العظام: العلاج بالستيرويد طويل الأمد يمكن أن يؤدي إلى هشاشة العظام. تظهر مسام صغيرة في العظام ، مما يجعلها ضعيفة وعرضة للكسر.
• الشلل: يمكن للأشخاص الذين يعانون من التهاب النخاع والعصب البصري الذي يتلف الحبل الشوكي بشدة أن يسببوا شللًا في الأطراف.
• فقدان البصر: يمكن أن يحدث فقدان دائم للرؤية بسبب تلف شديد في العصب البصري.

تعتمد احتمالية حدوث مضاعفات وتوقعات الشخص المصاب بالحالة على شدة الهجوم الأولي وعدد الانتكاسات. يساهم أيضًا العمر الذي يمر به الشخص عند تجربة الحالة لأول مرة.

يؤدي انتكاس التهاب النخاع والعصب البصري عادةً إلى فقدان البصر الدائم أو الشلل أو ضعف العضلات في غضون 5 سنوات. يمكن أن يكون فشل الجهاز التنفسي نتيجة لهذه الحالة قاتلاً لدى 25 إلى 50 بالمائة من الأشخاص المصابين بالتهاب النخاع والعصب البصري.