التليف الكيسي: قد يحسن الدواء الموجود وظائف الرئة

يقول الباحثون إن الدواء المتوفر بالفعل في السوق يمكن أن يساعد المصابين بالتليف الكيسي.

قد تساعد الأدوية المضادة للفطريات الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.

أظهرت دراسة حديثة أن الأمفوتريسين ، وهو دواء مضاد للفطريات ، قد يساعد الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي على محاربة التهابات الرئة البكتيرية المزمنة التي تميل إلى الحدوث مع هذا المرض.

قال مارتن د. بورك ، دكتوراه ، قائد الدراسة وأستاذ الكيمياء في جامعة إلينوي في شامبين: "الخبر المثير حقًا هو أن الأمفوتريسين دواء تمت الموافقة عليه بالفعل ومتاح في السوق".

توضح هذه الدراسة ، التي تظهر في مجلة Nature ، النتائج المشجعة للباحثين.

استخدم الفريق أنسجة الرئة من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ، بالإضافة إلى نماذج حيوانية من التليف الكيسي ، لمعرفة كيف سيحدث الدواء التغيرات في الأنسجة.

اكتشفوا أن الأمفوتريسين تسبب في حدوث تغييرات في أنسجة الرئة.

ترتبط هذه التغييرات بتحسين وظائف الرئة وتشمل استعادة مستويات الأس الهيدروجيني وزيادة النشاط المضاد للبكتيريا وتحسين اللزوجة.

بالإضافة إلى ذلك ، أوضحوا أنه يمكن للناس إدارة هذا الدواء في الرئتين مباشرة ، مما يقلل من الآثار الجانبية.

التليف الكيسي باختصار

يظهر التليف الكيسي عند الولادة. أولئك الذين يعانون من هذه الحالة لديهم بروتين معيب يؤثر على الخلايا والأنسجة والغدد التي تصنع المخاط والعرق.

مع التليف الكيسي ، يمكن أن يتراكم المخاط السميك في الأعضاء المصابة. يمكن أن يؤدي هذا إلى تلف أو عدوى في هذه المناطق ، مما قد يهدد الحياة.

يمكن أن يؤدي أيضًا إلى التهاب يمكن أن يسبب مشاكل في الأعضاء ، مثل الرئتين أو البنكرياس.

في حين أن التليف الكيسي يمكن أن يؤثر على أنظمة الأعضاء المختلفة ، مثل الجهاز الهضمي ، فإن التليف الكيسي في الرئتين يمكن أن يسبب أكثر المضاعفات شدة.

يمكن أن يتسبب المخاط السميك في حدوث مشاكل خطيرة في رئتي الشخص ، لأنه لا يسبب مشاكل في التنفس فحسب ، بل يمكن أن يؤدي أيضًا إلى التهابات بكتيرية مزمنة.

العلاج متاح ، لكنه لا يصلح للجميع. هذا لأن الناس لديهم أنواع مختلفة من البروتينات الطافرة ، وبعض الناس لا يصنعون أي بروتينات على الإطلاق ، مما يجعل من الصعب أو المستحيل على الأطباء معالجتها.

غالبًا ما يستخدم الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي تقنيات العلاج التي تتضمن تفكيك المخاط وقد يكونون قد تعلموا طرقًا مختلفة للتنفس والسعال. يتناول بعض الأشخاص الأدوية الموصوفة ، مثل موسعات الشعب الهوائية ومخففات المخاط.

الهدف الأساسي من العلاج هو إبطاء تطور أمراض الرئة قدر الإمكان. هذا هو المكان الذي قد يأتي فيه الأمفوتريسين.

لماذا قد تساعد الأدوية المضادة للفطريات

أشار البروفيسور بيرك إلى أن الأمفوتريسين لديه القدرة على العمل مع جميع الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ، بغض النظر عن نوع الطفرة التي لديهم ؛ يمكن أن يعمل حتى لو كان هذا البروتين غائبًا.

"بدلاً من محاولة تصحيح البروتين أو القيام بالعلاج الجيني - الذي لم يعد فعالاً بعد في الرئة - نستخدم جزيء بديل صغير يمكنه أداء وظيفة القناة للبروتين المفقود أو المعيب."

البروفيسور مارتن دي بيرك

سيكون العلاج مفيدًا بشكل خاص لـ 10 في المائة من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي الذين لا يصنعون البروتين المصاب على الإطلاق - حاليًا ، لا يستجيب هؤلاء الأشخاص لأي علاج متاح.

يحتاج العلماء إلى إجراء المزيد من الأبحاث وإجراء تجارب على الأدوية السريرية البشرية للتحقق من صحة هذه النتائج قبل أن يتمكن الأطباء من تقديم هذا العلاج للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.