ماذا تعرف عن مرض التصلب العصبي المتعدد الأولي التقدمي

يؤدي التصلب المتعدد التدريجي الأولي إلى تدهور وظائف المخ والأعصاب. الأعراض لا تدخل في مغفرة ثم الانتكاس. هذا أحد الأشكال العديدة التي يمكن أن يتخذها مرض التصلب العصبي المتعدد.

التصلب المتعدد (MS) هو أحد أمراض المناعة الذاتية. إنه يجعل جهاز المناعة ، الذي عادة ما يدافع عن الجسم ضد العدوى والمرض ، يستهدف بدلاً من ذلك طبقة المايلين الواقية التي تغطي الأعصاب.

يعاني حوالي 15٪ من المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد من مرض التصلب العصبي المتعدد الأولي (PPMS).

في هذه المقالة ، نصف PPMS وعلاجها والاستراتيجيات الإضافية لإدارة الأعراض.

ما هو مرض التصلب العصبي المتعدد الأساسي التقدمي؟

لا تعاني PPMS من الانتكاسات في الأعراض.

يتسبب PPMS في تدهور وظيفة الدماغ والجهاز العصبي المركزي (CNS) باستمرار ، دون نوبات من الهدوء والانتكاس.

ومع ذلك ، يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من PPMS من هضاب مؤقت وأحيانًا انخفاض طفيف في الأعراض.

لهذا السبب ، يضيف الأطباء مُعدِّلات لوصف تطور مرض التصلب العصبي المتعدد بشكل أفضل. الهدف هو مساعدة الشخص على تلقي العلاج الأكثر فعالية.

فيما يلي هذه المعدلات وتعريفاتها:

  • نشط: يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ المزيد من الآفات ونشاط مرض أوسع.
  • غير نشط: تستمر الأعراض ، لكن المرض لا يسبب المزيد من الآفات.
  • مع التقدم: مستويات الإعاقة آخذة في الازدياد والأعراض تزداد سوءًا.
  • بدون تقدم: المرض لا يسبب المزيد من الإعاقة والأعراض ثابتة.

في الأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس والهاجع أو مرض التصلب العصبي المتعدد المترقي الثانوي ، تتطور الأعراض وتتلاشى بشكل دوري في الشخص المصاب بمرض PPMS ، تزداد الأعراض تدريجيًا حدة ، دون فترات هدوء.

جميع أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد عادة ما تلحق الضرر بالجهاز العصبي المركزي. ومع ذلك ، يسبب PPMS نوعًا مميزًا من الضرر. تميل إلى التسبب في عدد أقل من الآفات على الدماغ والمزيد من الآفات على الحبل الشوكي ، على سبيل المثال ، مقارنة بأشكال أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد.

وفقًا لجمعية التصلب المتعدد الوطنية ، يعد تشخيص وعلاج PPMS أكثر صعوبة من الأنواع التي تنتكس وتنتكس.

أيضًا ، عادةً ما تظهر الأعراض على الأشخاص المصابين بـ PPMS بعد حوالي 10 سنوات من المصابين بأنواع الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد.

الفرق الرئيسي الآخر هو أن أنواع الانتكاس تؤثر على النساء مرتين إلى ثلاث مرات أكثر من الرجال.من ناحية أخرى ، يتطور PPMS بين الجنسين على قدم المساواة.

أعراض

التعب هو في بعض الأحيان من أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد.

يمكن أن تؤثر أعراض PPMS على حياة الشخص اليومية وقدرته على إكمال المهام العادية. تعتبر مشاكل الحركة من سمات PPMS ، عادةً بسبب تلف الحبل الشوكي.

قد يعاني الشخص المصاب بمرض PPMS أيضًا من الأعراض التالية:

  • تغيرات في المزاج
  • ضعف العضلات
  • خدر
  • إحساس بالوخز
  • الفكر غير واضح أو مشوش
  • إعياء
  • مشاكل التوازن
  • مشاكل في الرؤية
  • مشاكل في السيطرة على الأمعاء والمثانة
  • العجز الجنسي
  • كآبة
  • شلل

من الصعب التنبؤ بالأعراض التي ستظهر لكل شخص - لا يعاني شخصان من نفس أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد.

يمكن أن يؤدي أي نوع من أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد إلى العديد من هذه الأعراض. يتطلب تمييز PPMS عن الأنواع الأخرى وقتًا واختبارات تشخيصية متكررة. يجب أن يعاني الشخص من أعراض تتفاقم باستمرار على مدار عام واحد حتى يقوم الطبيب بتشخيص PPMS.

بالإضافة إلى ظهور أعراض تقدمية ، يجب أن يظهر الشخص على الأقل اثنين من المعايير التالية:

  • الآفات المرتبطة بالتصلب المتعدد في الدماغ والتي تظهر في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي
  • اثنين أو أكثر من الآفات المرتبطة بالتصلب المتعدد على الحبل الشوكي
  • مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة للجلوبيولين المناعي G أو بعض البروتينات المناعية في السائل الشوكي

من المرجح أن يوصي الطبيب بإجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي بانتظام لتتبع تطور المرض.

علاج

يبدو أن أحد الأدوية يؤدي إلى إبطاء تطور PPMS. هذا علاج معدّل للمرض يسمى ocrelizumab (OCR) ، أو باسم علامته التجارية ، Ocrevus.

في فبراير 2016 ، منحت إدارة الغذاء والدواء (FDA) OCR "تصنيف العلاج الاختراق" كعلاج لـ PPMS.

تصف إرشادات عام 2018 التعرف الضوئي على الحروف بأنه "[العلاج الوحيد المعدّل للمرض] الذي يظهر أنه يغير تطور المرض لدى الأفراد المصابين بـ [PPMS] الذين يتنقلون"

ومع ذلك ، لا يوجد دليل على أن التعرف الضوئي على الحروف يوفر فائدة سريرية للأشخاص غير المتنقلين.

هنا ، تعرف على حقائق مهمة حول التصلب المتعدد.

تدابير أخرى

يمكن أن تساعد مجموعة من العلاجات والاستراتيجيات في إدارة الأعراض وتحسين نوعية الحياة.

الامثله تشمل:

  • الأدوية التي تساعد في تخفيف الأعراض: يمكن أن تقلل ، على سبيل المثال ، الاكتئاب والتشنجات العضلية ومشاكل المثانة.
  • العلاجات: يمكن أن تساعد العلاجات الجسدية والمهنية والكلامية والنفسية في تعزيز القوة والمزاج والتنقل ، ويشعر بعض الأشخاص أنهم يعززون الاستقلال.
  • تعديلات نمط الحياة: يجب أن تدعم العافية الجسدية والعقلية. تشمل الأمثلة تناول نظام غذائي صحي وممارسة الرياضة والتأمل والمشاركة في الاستشارة أو العلاج الجماعي.

من المهم أيضًا لأي شخص مصاب بأي نوع من أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد أن يتجنب التعرض لدرجات الحرارة القصوى. يمكن أن يؤدي ارتفاع درجة الحرارة إلى تفاقم الأعراض.

الآفاق

PPMS هو نوع لا يمكن التنبؤ به من مرض التصلب العصبي المتعدد.

PPMS هو نوع من المرض لا يمكن التنبؤ به إلى حد كبير ويصعب بالفعل التنبؤ به. يمكن أن تكون الأعراض شديدة ، ويختلف معدل تقدمها من شخص لآخر.

مؤلفو دراسة نشرت في مجلة طب الأعصاب وجراحة المخ والأعصاب والطب النفسي لاحظ أن تطور PPMS قد يعتمد على أنواع الأعراض والعمر الذي حدثت فيه لأول مرة.

لقياس مدى الإعاقة من مرض التصلب العصبي المتعدد ، قد يستخدم الطبيب مقياس Kurtzke الموسع لحالة الإعاقة. تتراوح الدرجات من 0.0 ، مما يدل على أن الشخص ليس لديه أعراض ، إلى 10.0 ، مما يشير إلى أن عرض مرض التصلب العصبي المتعدد قد يكون قاتلاً.

تتضمن بعض الاختلافات الوظيفية الرئيسية على المقياس ما يلي:

  • 4.0: يستطيع الشخص المشي بدون مساعدة ، مثل العصا. إنهم قادرون على الوقوف أو المشي لمدة 12 ساعة على الأقل في اليوم دون انخفاض الوظيفة بشكل مفرط.
  • 5.0: يستطيع الشخص أن يمشي بدون أداة مساعدة لحوالي 200 متر. ومع ذلك ، فإن مستوى الإعاقة شديد بما يكفي للحد من بعض الأنشطة اليومية ، مثل العمل بدوام كامل.
  • 6.0: يحتاج الشخص إلى مساعدة عرضية أو يومية ويستخدم عكازًا أو عكازًا أو دعامة للمشي لمسافات 100 متر أو أكثر.
  • 7.0: لا يستطيع الشخص المشي لمسافة 5 أمتار بمساعدة أحدهم ويستخدم كرسيًا متحركًا.
  • 8.0: لا يستطيع الشخص بشكل عام التحرك من السرير أو الكرسي ويمكنه استخدام كرسي متحرك بمحرك. في هذه المرحلة ، لا تتأثر ذراعي الشخص عادةً.

عادةً ما يمثل الانتقال بين درجة 4.0 و 5.0 تغييرًا في قدرة الشخص على المشي ، وهو أحد الأعراض الأساسية لمرض PPMS.

مؤلفو الدراسة في مجلة طب الأعصاب وجراحة المخ والأعصاب والطب النفسي ذكر أن متوسط ​​الوقت الذي يستغرقه الشخص الذي تم تشخيصه بـ PPMS للوصول إلى درجة 4.0 هو 8.1 سنوات.

وجد المؤلفون أن الوقت الذي يستغرقه الوصول إلى 8.0 يمكن أن يختلف ، ولكن في المتوسط ​​، يستغرق هذا حوالي 20.7 عامًا. تكون السرعة التي تتطور بها الأعراض أسرع لدى الأشخاص الذين يعانون من PPMS منها في الأشخاص المصابين بنوع من الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد.

نظرًا لأن التطورات العلمية تؤدي إلى أدوية جديدة ، فهناك أمل في أن تتحسن النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من PPMS.

س:

هل يؤدي PPMS دائمًا إلى الإعاقة؟

أ:

غالبًا ما يرتبط PPMS بضعف في الساقين وصعوبة في المشي. في إحدى الدراسات ، كان أكثر من 90٪ من مرضى PPMS يعانون من ضعف في الساقين.

سونغو هان ، دكتوراه في الطب تمثل الإجابات آراء خبرائنا الطبيين. جميع المحتويات إعلامية بحتة ولا ينبغي اعتبارها نصيحة طبية.

none:  طب الأطفال - صحة الأطفال السن يأس الكوليسترول