ماذا تعرف عن متلازمة ميلر فيشر

متلازمة ميلر فيشر ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة فيشر ، هي اضطراب عصبي يتميز بضعف مفاجئ في الوجه وفقدان ردود الفعل وضعف التنسيق.

متلازمة ميلر فيشر (MFS) هي حالة عصبية مناعية ذاتية نادرة. وهو شكل أقل حدة من متلازمة جيلان باريه.

تابع القراءة للحصول على نظرة عامة على متلازمة ميلر فيشر ، بما في ذلك الأعراض والعلاج ووقت الشفاء.

ما هو MFS؟

متلازمة ميلر فيشر هي حالة عصبية تؤثر على التنسيق والتوازن.

الساركوما الليفية المخاطية هي حالة عصبية تظهر فجأة وتسبب مشاكل في الجهاز العصبي المحيطي ، بما في ذلك:

• التنسيق والتوازن
• فقدان ردود الفعل
• ترهل الوجه
• مشاكل في السيطرة على الجفون

غالبًا ما يتبع الساركوما الليفية المخاطية مرضًا فيروسيًا ، لذلك يعاني الكثير من الأشخاص من أعراض نزلات البرد أو الإسهال الأحادي أو غيره من الأمراض قبل ظهور الساركوما الليفية المخاطية.

MFS هو نوع أكثر اعتدالًا من متلازمة Guillain-Barré (GBS). يعتبر كلاهما من أمراض المناعة الذاتية التي تتطور عندما يهاجم الجهاز المناعي الجهاز العصبي.

يمكن أن يسبب GBS الضعف والوخز والشلل في الأطراف. يمكن أن تؤدي الأشكال الأكثر حدة من هذه المتلازمة إلى صعوبة التنفس. ما يقدر بنحو 5 إلى 10 في المائة من المصابين بـ GBS يصابون بشلل تنفسي يتطلب استخدام أنبوب التنفس أو جهاز التنفس الصناعي.

عادة ما يكون لدى MFS نظرة جيدة ، ويبدأ معظم الناس في التعافي في غضون 2 إلى 4 أسابيع.ومع ذلك ، يعاني بعض الأشخاص من تأثيرات دائمة ، ويمكن أن تحدث الانتكاسات.

بدلاً من ذلك ، يمكن أن تشير أعراض MFS إلى بداية GBS. نظرًا لأن GBS يمكن أن يسبب مشاكل في التنفس ، فقد يقوم الأطباء بإدخال الأشخاص الذين يعانون من أعراض الساركوما الليفية المخاطية إلى المستشفى.

ما مدى شيوع MFS؟

MFS هو اضطراب نادر. تصيب متلازمة غيلان باريه شخصًا واحدًا فقط من بين كل 100000 شخص. تشكل MFS فقط 1-5 في المائة من هذه الحالات في الدول الغربية ، ولكن أكثر في تايوان واليابان.

نظرًا لأن MFS حالة نادرة ، فقد يكون من الصعب في بعض الأحيان تشخيصها. قد يحتاج الشخص الذي يعتقد أنه مصاب بأي من هذه الشروط إلى رؤية أخصائي.

أعراض

يعد فقدان ردود الفعل في الركبتين والكاحلين من الأعراض الشائعة.

عادة ما تظهر أعراض الساركوما الليفية المخاطية بسرعة ، مما يميزها عن غيرها من الحالات العصبية التي تبدأ تدريجيًا.

الأعراض الثلاثة الأساسية لـ MFS هي:

• فقدان السيطرة على حركات الجسم ، بما في ذلك الضعف أو الحركات غير المنضبطة
• فقدان المنعكسات ، وخاصة في الركبتين والكاحلين
• ضعف في الوجه ، بما في ذلك تدلي الوجه ، وصعوبة إبقاء العينين مفتوحتين ، وعدم وضوح الرؤية

بالنسبة لمعظم الناس ، تبدأ الأعراض في العين. يعاني العديد من الأشخاص الذين يعانون من الساركوما الليفية المخاطية من المشي وقد يتجولون أو يمشون ببطء شديد. يعاني بعض الأشخاص من أعراض عصبية أخرى ، مثل صعوبة التبول.

نظرًا لأن الساركوما الليفية المخاطية غالبًا ما تتبع عدوى فيروسية ، فقد يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة أيضًا من أعراض مرض فيروسي.

علاج

نظرًا لأن MFS ناتج عن GBS وقد يتطور إلى GBS ، فإن العلاج للشرطين متطابق.

وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، هناك خياران أساسيان لعلاج MFS. الأول يتضمن حقن بروتينات تسمى الغلوبولين المناعي في الأوردة (IV). الطريقة البديلة هي عملية تسمى تبادل البلازما ، وهي إجراء لتطهير الدم.

ينطوي تبادل البلازما على إزالة بعض بلازما الدم وتنظيفها ثم إعادتها إلى الجسم. يمكن أن يستغرق تبادل البلازما عدة ساعات وهو إجراء أكثر صعوبة من العلاج بالجلوبيولين المناعي ، لذلك يفضل معظم الأطباء العلاج الوريدي ببروتينات الغلوبولين المناعي.

قد يحتاج بعض الأشخاص الذين لديهم MFS إلى علاجات إضافية للحفاظ على عمل أجسامهم. قد يحتاج الأشخاص الذين يصابون بـ GBS إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي أو جهاز مراقبة القلب ، ومن المحتمل أن يحتاجوا إلى مراقبة مستمرة في المستشفى.

العلاج لا يعالج الحالة ولكنه بدلاً من ذلك قد يقصر وقت الشفاء. يمكن أن يمنع العلاج الداعم أيضًا المضاعفات الشديدة لـ GBS. يتعافى معظم الأشخاص من الساركوما الليفية المخاطية ، وتشير دراسة أجريت عام 2007 إلى أن العلاج لا يحدث فرقًا كبيرًا أو لا يحدث فرقًا على الإطلاق.

وجدت الدراسة أن العلاج بالجلوبيولين المناعي قلل بشكل طفيف من طول الفترة الزمنية التي يعاني فيها بعض الأشخاص من مشاكل في العين ومشاكل في الحركة. ومع ذلك ، كان هناك اختلاف بسيط في أوقات الشفاء بين أولئك الذين تلقوا العلاج الوريدي ، وتبادل البلازما ، وعدم العلاج. خلصت الدراسة إلى أنه لا علاج الغلوبولين المناعي أو تبادل البلازما يؤثران على النتائج الإجمالية.

وقت الانتعاش

وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، يبدأ الأشخاص المصابون بـ MFS في التعافي من 2 إلى 4 أسابيع بعد ملاحظة الأعراض لأول مرة. يستغرق التعافي الكامل وقتًا أطول ، على الرغم من أن معظم الأشخاص يتعافون جيدًا في غضون 6 أشهر تقريبًا. يعاني أقل من 3 في المائة من الأشخاص الذين يعانون من الساركوما الليفية المخاطية من انتكاس بعد شهور أو سنوات.

الأشخاص الذين يتطور MFS لديهم إلى GBS هم أكثر عرضة لتجربة آثار طويلة المدى. ما يقدر بنحو 30 في المائة من الأشخاص المصابين بـ GBS لا يزالون يعانون من الضعف بعد 3 سنوات.

الأسباب

ترجع أعراض الساركوما الليفية المخاطية إلى نوع معين من تلف الأعصاب. تتم حماية الأعصاب بمادة تسمى المايلين ، وعندما يتلف الميالين ، لا تستطيع الأعصاب العمل بشكل طبيعي. هذه العملية تسمى إزالة الميالين.

يقترح الباحثون أن شيئًا ما ، عادة ما يكون عدوى ، يحفز الجسم على إنتاج جسم مضاد يؤدي إلى MFS. يتسبب هذا الجسم المضاد في تلف الأعصاب الطرفية ، مما يؤثر على العينين والعضلات والمثانة أحيانًا.

فيروسات معينة بما في ذلك العطيفة الصائميةوالهربس البسيط و الميكوبلازما من المسببات الشائعة لـ GBS. على الرغم من أن العدوى عادة ما تسبب الساركوما الليفية المخاطية ، إلا أنه من غير الواضح سبب إصابة بعض الأشخاص بهذه المتلازمة والبعض الآخر لا يصاب بها.

يصاب بعض الأشخاص أيضًا بـ MFS أو GBS بعد التطعيم أو الجراحة.

تشخبص

عادة ما يتم تشخيص الشخص بعد الفحص البدني.

عادةً ما يقوم الأطباء بتشخيص GBS أو MFS بناءً على الفحص البدني وتقييم الأعراض التي يظهرها الشخص ، بالإضافة إلى سرعة ظهور الأعراض.

من الضروري أن يستبعد الطبيب الحالات الأخرى ، لا سيما تلك التي قد تكون حالات طبية طارئة ، مثل السكتة الدماغية أو إصابة الدماغ. قد يقوم الأطباء بإجراء فحوصات تصويرية على الدماغ لاختبار هذه الحالات ، وقد يسألون أيضًا عن الأمراض الحديثة والتاريخ الطبي ونمط الحياة.

يمكن أن يختبر عمل الدم جسمًا مضادًا محددًا يسمى الجسم المضاد لـ GQ1b ، والذي يوجد عادةً في الأشخاص المصابين بـ MFS أو GBS. قد يساعد أيضًا في التشخيص اختبار عصبي يسمى اختبار سرعة التوصيل العصبي ، أو البزل الشوكي الذي يزيل جزءًا صغيرًا من السائل النخاعي.

الآفاق

يتعافى معظم الأشخاص من الساركوما الليفية المخاطية ، وبعضهم حتى بدون علاج. ومع ذلك ، قد يصاب أولئك الذين يصابون بـ GBS بمضاعفات خطيرة أو حتى مهددة للحياة. يجب على الشخص الذي يعتقد أنه قد يكون مصابًا بـ MFS ألا يقوم بالتشخيص الذاتي أو افتراض أن الأعراض ستختفي من تلقاء نفسها.

نظرًا لأن الاضطرابات الأخرى ، مثل شلل الأطفال أو السكتة الدماغية أو تلف الأعصاب ، يمكن أن تسبب أعراضًا مشابهة لـ MFS ، فمن الضروري البحث عن اختبار شامل من طبيب يفهم الصحة العصبية.

قم بإبلاغ الطبيب عن جميع الأعراض ، خاصة تلك التي تشير إلى مشاكل عصبية. يجب دائمًا التعامل مع صعوبة التنفس كحالة طبية طارئة ، لذلك يجب على الأشخاص الذين يعانون من الضعف أو التنميل وصعوبة التنفس الذهاب إلى غرفة الطوارئ.

ملخص

MFS هي حالة نادرة وغير مفهومة جيدًا. لا يفهم الأطباء بعد سبب إصابة بعض الأشخاص بالساركوما الليفية المخاطية بعد المرض ، لكن معظم الناس لا يفهمون ذلك.

يمكن أن يضمن تزويد الطبيب بمعلومات شاملة حول التاريخ الصحي والأعراض التشخيص المناسب ، وقد يساعد مقدمي الخدمات الطبية على فهم هذه المتلازمة المحيرة بشكل أفضل.