فقر الدم اللاتنسجي: كل ما تحتاج إلى معرفته
فقر الدم اللاتنسجي هو حالة طبية تؤدي إلى إتلاف الخلايا الجذعية في نخاع عظم الشخص. هذه الخلايا مسؤولة عن تكوين خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وهي عناصر حيوية لصحة الإنسان.
يعتقد الأطباء أن الحالات المختلفة يمكن أن تسبب فقر الدم اللاتنسجي ، في حين أن المرض نفسه يتراوح في شدته من معتدل إلى خطر على الحياة.
تعني التطورات الطبية أن فقر الدم اللاتنسجي أصبح أكثر قابلية للعلاج من أي وقت مضى. في هذه المقالة ، تعرف على المزيد حول هذا الاضطراب الطبي النادر.
ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟
عندما يكون الشخص مصابًا بفقر الدم اللاتنسجي ، فإن نخاعه العظمي لا ينتج خلايا الدم التي يحتاجها. هذا يجعلهم يشعرون بالمرض ويزيد من خطر الإصابة بالعدوى.
يسمي الأطباء أيضًا فقر الدم اللاتنسجي فشل نخاع العظام.
لا يعرف الأطباء بالضبط عدد الأشخاص المصابين بفقر الدم اللاتنسجي في الولايات المتحدة.
وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD) ، يقوم الأطباء بتشخيص ما يقرب من 500 إلى 1000 حالة كل عام. هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين والشباب.
الأسباب
يعتقد الباحثون أن معظم حالات فقر الدم اللاتنسجي ناتجة عن مهاجمة الجهاز المناعي لخلايا نخاع العظام السليمة ، وفقًا لـ NORD.
حدد الأطباء أيضًا بعض الأسباب المحتملة لاستجابة الجهاز المناعي ، بما في ذلك:
- التعرض للبنزين ، وهي مادة كيميائية تستخدم في صناعة البلاستيك والألياف الصناعية والأصباغ والمنظفات ومبيدات الآفات
- التعرض للمبيدات الحشرية
- التهاب الكبد غير الفيروسي
- التعرض لمبيدات الآفات
- الأدوية ، مثل أدوية العلاج الكيميائي أو الكلورامفينيكول
- التهاب الكبد
- حمل
- التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة
- سرطان
- الأمراض المعدية الأخرى
ومع ذلك ، لا يستطيع الأطباء عادةً تحديد السبب الكامن وراء معظم حالات فقر الدم اللاتنسجي.
عندما يكون السبب غير معروف ، يشير الأطباء إلى الحالة على أنها فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.
أعراض
تشمل أعراض فقر الدم اللاتنسجي ما يلي:
- دوخة
- كدمات سهلة
- إعياء
- صداع الراس
- التهيج
- دوار
- جلد شاحب
- مشاكل في التنفس
- ضعف
قد تكون هذه الأعراض شديدة. قد يعاني بعض الأشخاص من أعراض مرتبطة بالقلب ، مثل ألم الصدر.
تشخبص
سيبدأ الطبيب بالسؤال عن أعراض الشخص وتاريخه الطبي.
سيستخدمون عادةً اختبار الدم المعروف باسم تعداد الدم الكامل (CBC) لتقييم خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية لدى الشخص. إذا كانت جميع هذه المكونات الثلاثة منخفضة ، فإن الشخص يعاني من قلة الكريات الشاملة.
قد يوصي الطبيب أيضًا بأخذ عينة من نخاع العظام ، والتي تأتي من حوض أو ورك الشخص.
سيقوم فني المختبر بفحص نخاع العظم. إذا كان الشخص مصابًا بفقر الدم اللاتنسجي ، فلن يحتوي نخاع العظم على خلايا جذعية نموذجية.
يمكن أن يكون لفقر الدم اللاتنسجي أيضًا أعراض مشابهة للحالات الطبية الأخرى ، مثل متلازمة خلل التنسج النقوي وبيلة الهيموغلوبين الانتيابي الليلي. سيرغب الطبيب في استبعاد هذه الشروط.
في بعض الأحيان ، يمكن أن يصاب الشخص المصاب بحالات طبية أخرى بفقر الدم اللاتنسجي. تشمل هذه الشروط:
- متلازمة ترنح قلة الكريات الشاملة
- فقر الدم فانكوني
- متلازمة شواشمان دياموند
- أمراض التيلومير
إذا كان الشخص يعاني من هذه الحالات ، فسوف يدرك الطبيب أنه أكثر عرضة للإصابة بفقر الدم اللاتنسجي.
علاج
عادة ما يكون للأطباء هدفان عند علاج فقر الدم اللاتنسجي. الأول هو تقليل أعراض الشخص ، والثاني هو تحفيز النخاع العظمي على تكوين خلايا دم جديدة.
يمكن للأشخاص المصابين بفقر الدم اللاتنسجي تلقي الدم وعمليات نقل الصفائح الدموية لتصحيح انخفاض تعداد الدم.
قد يصف الطبيب أيضًا المضادات الحيوية لأن الشخص يحتاج إلى خلايا الدم البيضاء لمحاربة العدوى.من الناحية المثالية ، تمنع هذه الأدوية العدوى حتى يتمكن الشخص من بناء المزيد من خلايا الدم البيضاء الجديدة.
يوصي الأطباء عادةً بزراعة نخاع العظم لتحفيز نمو الخلايا الجديدة على المدى الطويل.
لهذا ، قد يصف الطبيب أولاً أدوية العلاج الكيميائي لقتل خلايا نخاع العظام غير الطبيعية التي تؤثر على وظيفة نخاع العظام بشكل عام للشخص.
بعد ذلك ، يقوم الطبيب بإجراء عملية زرع نخاع العظم عن طريق حقن النخاع العظمي في جسم المريض.
من الناحية المثالية ، سيتلقى الفرد نخاعًا عظميًا من أحد أفراد الأسرة المقربين. ومع ذلك ، حتى المتبرع بالأشقاء يكون مطابقًا فقط في 20-30٪ من الحالات.
يمكن للناس أيضًا تلقي نخاع العظم من شخص لا علاقة له بهم إذا تمكن الأطباء من العثور على متبرع متوافق.
لا يستطيع بعض الأشخاص تحمل عمليات زرع نخاع العظام ، وخاصة كبار السن ، وأولئك الذين يواجهون صعوبة في التعافي من العلاج الكيميائي. قد لا يتمكن الآخرون من العثور على متبرع يتوافق مع نخاع العظام. في هذه الحالات ، يمكن للطبيب أن يصف العلاج المثبط للمناعة.
تثبط الأدوية المثبطة للمناعة جهاز المناعة ، مما يمنعه بشكل مثالي من مهاجمة خلايا نخاع العظام السليمة. تشمل أمثلة هذه الأدوية الجلوبيولين المضاد لخلايا الدم (ATG) والسيكلوسبورين.
وفقًا لـ NORD ، ما يقدر بثلث الأشخاص المصابين بفقر الدم اللاتنسجي لا يستجيبون للأدوية المثبطة للمناعة.
إذا كانت هذه هي الحالة ، فقد يفكر الأطباء في علاجات أخرى ، مثل زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ودواء يسمى الترومبوباج (بروماكتا).
المضاعفات
قد يواجه المصابون بفقر الدم اللاتنسجي مضاعفات بسبب مرضهم بالإضافة إلى علاجهم.
في بعض الأحيان ، يرفض جسم الشخص زراعة نخاع العظم. يسمي الأطباء هذا مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف أو GVHD.
يمكن أن يجعل GVHD الشخص يشعر بمرض شديد ويمكن أن يسبب أعراضًا تشمل:
- تقرحات الجلد
- غثيان
- التقيؤ
- إسهال
- إصابة الكبد
وفقًا لبحث عام 2015 ، فإن حوالي 15٪ من مرضى فقر الدم اللاتنسجي الذين يتلقون علاجًا مثبطًا للمناعة سيصابون بمتلازمات خلل التنسج النقوي أو ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
يمكن أن تتطور هذه الحالات بعد سنوات من التشخيص الأولي للشخص.
لا يستجيب بعض الأشخاص لعلاجات فقر الدم اللاتنسجي. عندما يكون الأمر كذلك ، فهم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى التي يمكن أن تهدد حياتهم.
الآفاق
تعتمد النظرة المستقبلية للشخص المصاب بفقر الدم اللاتنسجي على العديد من العوامل ، بما في ذلك:
- العمر: عادة ما يكون لدى الأشخاص الأصغر سنًا نتائج علاج أفضل من كبار السن.
- المتبرع: أولئك الذين يتلقون النخاع العظمي من شقيقهم يميلون إلى تحقيق نتائج أفضل من أولئك الذين يتلقون نخاع العظم من متبرع غير مرتبط. التقدم في طرق الاختبار يساعد في تغيير هذا ، ومع ذلك.
- الصحة العامة: أولئك الذين يعانون من حالات طبية مزمنة أخرى قد يكون لديهم خطة علاج أكثر تعقيدًا.
سيناقش الطبيب النظرة العلاجية للشخص عند التفكير في العلاجات المختلفة.
ملخص
يتسبب فقر الدم اللاتنسجي في إتلاف الخلايا الجذعية في نخاع عظم الشخص. يصنع نخاع العظام خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وكلها ضرورية للجسم.
قد يعاني الشخص المصاب بفقر الدم اللاتنسجي من أعراض فقر الدم الحاد. قد يشمل العلاج العلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية والعلاج المناعي.
